تعریف ترمور

ترموریک حرکت نوسان‌دار ریتمیک است که با استرس عاطفی تشدید شده و در هنگام خواب از بین می‌رود. ترمور به دو نوع تقسیم میشود:

1) در حال استراحت یا ترمور استاتیک که زمانی اتفاق می‌افتد که اندام ثابت و بی‌حرکت است.

2) ترمور در حال فعالیت یا Action که خود بر دو نوع است. ترمور وضعیتی یا Postural که با قرار دادن اندام در یک وضعیت خاص بروز میکند. این ترمور ممکن است طی حرکت ادامه یابد اما حرکت شدت آنرا زیاد نمی‌کند. دومی ترمور تصمیم گیری یا Intention است که ترموری است که در هنگام حرکت وجود داشته و با استراحت از بین می‌رود.

علل ترمور:

1) ترمور در حال استراحت: عللی چون پارکینسونیسم، بیماری ویلسون و مسمومیت با فلزات سنگین (مثل جیوه) دارد.

2) ترمور تصمیم گیری: بیماری ساقه مغز یا مخچه، مسمومیت دارویی (الکل، ضد تشج‌ها، آرام بخش‌ها) و بیماری ویلسون.

3) ترمور وضعیتی: ترمور فیزیولوژیک، ترمور خوش خیم فامیلی، اختلالات مخچه‌ای و ترمور فیزیولوژیک تشدید شده (به عللی چون اضطراب یا ترس، فعالیت فیزیکی شدید یا محرومیت از خواب، محرومیت از دارو‌های آرامبخش یا الکل‌، تیروتوکسیکوز، مسمومیت با CO، جیوه، سرب، آرسنیک، مسمویت‌های دارویی مثلا با لیتیوم، گشاده کننده‌های برونش و TCA ها)

ترمور فیزیولوژیک

لرزش اندام‌ها در وضعیت کشیده، با فرکانس 8 تا 12 هرتز، یافته‌ای طبیعی است. ترمور فیزیولوژیک یک ترمور وضعیتی است و اساس فیزیولوژیک آن روشن نمی‌باشد. این ترمور با ترس، اضطراب، فعالیت جسمانی وضعیت‌های محرومیت از الکل، تیروتوکسیکوز و نیز با مصرف برخی دارو‌ها (مثل لیتیوم، برونکودیلاتور‌ها و TCA ها) تشدید می‌شود. هیچگونه درمان طبی اختصاصی برای این عارضه وجود ندارد.

ترمور خوش خیم اولیه

شایعترین ترمور وضعیتی است که ایدیوپاتیک بوده و غالبا اساس فامیلی دارد. بصورت اتوزومغالب به ارث می‌رسد. این حالت می‌تواند د اشخاصی که از هر نظر دیگر سالم هستند بارز باشد. سمپتوم‌های این عارضه ممکن است در دهه دوم یا در بزرگسالان جوان بروز کند اما غالب دیر‌تر شروع می‌شود. ترمور معمولا یک یا هر دو دست یا سر و صدا را درگیر می‌کند. ولی اندام‌ها معمولا مصون میمانند. این لرزش در حالت استراحت کامل وجود نداشته، با حفظ وضعیت بدن شروع شده و گاه با حرکات ارادی تا حد ناتوان کننده‌ای تشدید می‌شود. از نظر شدت تنوع بسیار زیادی وجود دارد. در معاینه عموما هیچگونه ناهنجاری دیگر (مثل رژیدیته، ضعف، آتاکسی و …) وجود ندارد. هرچند ممکن است ترمور با گذشت زمان بارز‌تر شود ولی معمولا به جز ناراحتی‌ای که بیمار از نظر زیبایی و در برخورد با اجتماع دارد، موجب ناتوانی اندکی می‌شود.

در موارد اندکی ترمور با توانایی انجام اعمال ظریف دست‌ها تداخل کرده، گاه توانایی نوشتن را شدیدا مختل میکند و اگر عضلات حنجره درگیر شوند تکلم را متاثر می‌سازد. بطور شایعی بیماران اظهار می‌دارند که نوشیدن مقادیر اندکی الکل سبب بهبودی قابل ملاحظه‌ ولی گذرا می‌شود که مکانیسم اثر آن ناشناخته است. گاه تجویز عوامل ضد اضطراب نیز لرزش بیمار را سرکوب می‌کند.

چنانچه درمان ضرورت پیدا کند میتوان روزانه تا 200 mg پروپرانول تجویز کرد اما مصرف آن باید برای مدت نامحدودی ادامه یابد. اگر تومور تحت شرایط خاصی ناتوان کننده باشد ممکن است با مصرف 10-120 mg پروپرانول در یک دو واحد قبل از مواجهه با شرایط برانگیزاننده، درمان صورت گیرد.

Propranolal (Inderal: tab 10، 40، 80 mg) 40 mg/TDS تا QID

پریمیدون نیز اغلب موثر است اما بیماران مبتلا به ترمور اولیه اغلب به این دارو بسیار حساس هستند. لذا دارو باید تدریجی تر از زمانی که برای صرع مورد استفاده قرار می‌گیرد تجویز شود. در این بیماران دارو با دوز 50 mg/d شروع شده و هر دو هفته 50 mg اضافه می‌گردد (تا زمانی که اثرات مثبت دارو بروز کرده و یا عوارض جنبی ظاهر شود) اغلب دوزی معادل 100 یا 150 mg سه بار در روز موثر است.

Primidone (tab 250 mg، susp 250 mg/5 ml) 250 mg/TDS

پارکینسونیسم

این بیماری در همه گروه‌های نژادی دیده می‌شود و شیوع آن در غرب 1 تا 2 مورد در هر هزار نفر است. شیوع آن در هر دو جنس برابر است. بیماری با ترمور، هیپوکنیزی، رژیدیته و راه رفتن و وضعیت غیر عادی مشخص می‌شود. اتیولوژی پارکینسونیسم شامل موارد زیر است:

1) ایدیوپاتیک: نوع بسیار شایع بیماری است که بدون علت واضحی رخ می‌دهد.

2) ثانویه: متعاقب انسفالیت، مواد توکسیک (پودر منگنز، دی سولفید کربن، مسمومیت شدید با CO) دارو‌ها (مثل فنوتیازین‌ها، بوتیروفنون‌ها، متوکلوپرامید، رزرپین و تترا بنازین که ممکن است سبب یک سندرم پارکینسونیسم برگشت پذیر شوند) و علل عروقی و نئوپلاستیک.

3) در پاتوژنز این بیماری، کاهش دوپامین در سیستم دوپامینرژیک نیگرواستریاتال نقش دارد. در واقع در پارکینسونیسم ایدیوپاتیک، توازن طبیعی بین دو نروترانسمیتر آنتاگونیست (دو پامین و استیل کولین) به هم می‌خورد.

علایم بالینی پارکینسونیسم:

1) ترمور: ترمور 6-4 هرتزی پارکینسونیسم مشخصا در هنگام استراحت بسیار بارزتر بوده، با استرس عاطفی افزایش یافته و اغلب در هنگام انجام فعالیت ارادی بهبود می‌یابد. این ترمور معمولا از دست‌ها و پا‌ها شروع می‌شود اما بطور شایع صورت را نیز در اطراف دهان درگیر می‌کند. هرچند نهایتا ممکن است ترمور در همه اندام‌ها مشاهده شود، اما محدود بودن آن به یک اندام (دو اندام یک طرف بدن) به مدت چند ماه یا چند سال در ابتدای بیماری، ناشایع نیست. ترمور در دست‌ها ممکن است به صورت مانور بستن سرپیچ (Pill- Rolling) که مشتمل بر حرکات دایره‌ای ریتمیک و متقابل شست و انگشت سبابه است به نظر برسد. همچنین ممکن است فلکسیون- اکستانسیون متناوب انگشتان دست یا پروناسیون- سوپیناسیون ساعد وجود داشته باشد. در پا فلکسیون و اکستانسیون متناوب و ریتمیک شایع می‌باشد.

2) رژیدیته (سفتی): افزایش مقاومت در برابر حرکات غیر فعال یکی از ویژگی‌های بالینی اصلی پارکینسونیسم است. در رژیدیته، مقاومت یک مفصل در سراسر دامنه حرکت آن یکنواخت بوده و این بر خلاف اسپاستی سیته است که در آن افزایش تون اغلب در شروع حرکت حداکثر بوده و سپس کم می‌شود (پدیده چاقوی ضامن دار)

3) هیپوکینزی یا برادی کینزی: ناتوان کننده ترین ویژگی پارکینسونیسم است که عبارت از کندی حرکات ارادی و کاهش حرکات اتوماتیک مثل نوسان دست‌ها هنگام راه رفتن می‌باشد. بیمار قیافه‌ای نسبتا بیحرکت و ماسک مانند به همراه شکاف‌های پلکی بازتر شده، پلک زدن‌های اندک، حالت ثابت خاصی در صورت و لبخندی که به کندی ظاهر شده و به کندی از بین می‌رود، دارد. صدای بیمار تون پایینی داشته و معمولا به خوبی زیر و بم نمی‌شود. دست نوشته بیمار ریز و مخدوش شده و خواندن آن مشکل است. بیمار با قدم‌های کوتاه، کشیده شدن پاها به زمین و فقدان نوسان دست‌ها که در راه رفتن طبیعی وجود دارد مشخص می‌شود. زدن ضربات مکرر بر روی پل بینی (تقریبا 2 بار در هر ثانیه) یک واکنش پلکی ممتد ایجاد می‌کند (علامت Myerson) در حالیکه در فرد عادی، واکنش پلکی ممتد نیست. در این بیمار قدرت عضلانی طبیعی بوده، رفلکس‌های وتری تغییری نکرده‌اند. واکنش‌های کف پایی نیز فلکسور هستند.

نکته: افسردگی ممکن است با صورتی نسبتا بیحالت، صدایی که به خوبی بم و زیر نمی‌شود و کاهش فعالیت ارادی همراه باشد و لذا می‌تواند پارکینسونیسم را تقلید کند. از طرفی ممکن است این دو بیماری بطور همزمان در یک بیمار وجود داشته باشند.

نکته: از ویژگی‌های ذهنی بیماری پارکینسونیسم می‌توان به کندی تفکر، دمانس خفیف، افسردگی و بیخوابی اشاره کرد. بسیاری از بیماران در شروع بیماری دچار افسردگی می‌شوند و بیش از نیمی از آن_‌‌ها در طی 7 سال یا بیشتر پس از شروع بیماری دچار دمانس می‌شوند.

درمان پارکینسونیسم:

مراحل اولیه بیماری نیاز به هیچگونه درمان دارویی ندارد؛ اما تشریح ماهیت این عارضه برای بیمار و آگاه نمودن وی از امکان درمان طبی، در صورت شدید شدن بیماری، حائز اهمیت است.

1) دارو‌های آنتی کلینرژیک: بر روی ترمور و رژیدیته بیشتر از برادی کینزی موثرند اما معمولا از دوپامینرژیک‌ها کم اثر تر می‌باشند. تری هگزفنیدیل، بنزوتروپین و پروسیکلیدین از دارو‌های این گروه است. عوارض جنبی شایع این دارو‌ها شامل خشکی دهان، یبوست، احتباس ادرار، تاری دید و کنفوزیون (به ویژه در افراد سالخورده) می‌باشد. درمان با دوز کمی از یک داروی آنتی کلینرژیک شروع شده و تا بروز اثرات سودمند یا عوارض جانبی تدریجا افزوده می‌شود. اگر یک دارو موثر واقع نشود، دارو کنار گذاشته شده و فراورده آنتی کلینرژیکی دیگری شروع می‌شود.

Trihexyphenidyl (Artane: tab 2 mg، 5 mg) 2-6 mg/TDS

Benztropine (tab 2 mg، Amp 2 mg/2ml) 1-6 mg/day

Biperiden (Akineton: tab 2 mg، Amp 5mg/ml) 2mg/TDS تا QID

2) آمانتادین: از این دارو می‌توان برای درمان پارکینسونیسم خفیف به تنهایی یا همراه با یک آنتی کلینرژیک استفاده کرد. مزیت این دارو این است که سبب بهبودی همه ویژگی‌های پارکینسونیسم می‌شود و عوارض جانبی آن نسبتا ناشایع است (بیقراری، کنفوزیون، بثورات پوستی، اِدِم، بهم خوردن ریتم قلب) متاسفانه بسیاری از بیماران به این دارو جواب نداده یا به صورت کوتاه مدت جواب می‌دهند. اثرات این دارو به سرعت بارز می‌شود.

Amantadine (cap 100 mg) 100mg/BD

3) لوودوپا: این دارو در بدن به دوپامین تبدیل شده و موجب تخفیف همه خصوصیات بالینی اصلی بیماری می‌شود. بر خلاف دارو‌های آنتی کلینرژیک، این دارو خصوصا علیه برادی کینزی موثر است. فعلا نظرات متوجه درمان زودرس با دارو‌های دوپامینرژیک است زیرا این درمان ممکن است قبل از پیشرفت بیشتر بیماری بسیار موثر‌تر باشد. شایع‌ترین عوارض لوودوپا عبارت از تهوع، استفراغ، هیپوتانسیون، حرکات غیر عادی، بیقراری، کنفوزیون و گاه آریتمی قلبی می‌باشد.

کاربی دوپا دارویی است که آنزیم دوپادکربوکسیلاز (آنزیم تبدیل کننده لوودوپا به دوپامین) را مهار کرده و در عین حال از سد خونی- مغزی نیز عبور نمی‌کند. لذا اگر این دارو همراه با لوودوپا به کار رود تا حد زیادی از تجزیه لوودوپا در خارج از CNS جلوگیری خواهد کرد. همچنین دوز موثر روزانه لوودوپا و میزان بروز تهوع، استفراغ، هیپوتانسیون و اریتمی‌های قلبی نیز کاهش می‌یابد. لوودوپا معمولا همراه باکاربی دوپا با نسبتی ثابت (10/1 یا 4/1) تحت عنوان Sinement بکار می‌رود. درمان با ساینمت با دوز کم 10.100 mg یا 25.100 mg سه بار در روز خوراکی شروع می‌شود و تدریجا بسته به پاسخ بیمار افزایش می‌یابد. اغلب بیماران نهایتا به دوز 25.250 mg سه تا چهار بار در روز نیاز خواهند داشت.

Levodopa (tab 500 mg) 1-8 g/day/TDS/همراه غذا

Levodopa –C(Sinemet: tab 100.10، 250.25 mg)

Levodopa- B(tab 50.12/5، tab 100.25، tab 200.50 mg) 100.25 mg/QID

(این دارو ترکیب لوودوپا با بنزرازید است.)

4) بروموکریپتین: این دارو مستقیما گیرنده‌های دوپامینی را تحریک می‌کند. شاید اثر این دارو مختصری کمتر از لوودوپا باشد اما احتمال ایجاد دیس کینزی یا پدیده روشن- خاموش شدن با آن کمتر است. عوارض جانبی شبیه لوودوپا می‌باشد اما عوارض روانی مثل توهمات و هذیان‌ها مخصوصا شایع می‌باشد لذا در بیمارانی که سابقه روانی دارند مصرف این دارو مجاز نمی‌باشد. موارد منع مصرف نسبی شامل MI اخیر، بیماری عروقی محیطی شدید و زخم پپتیک فعال می‌باشد.

Bromocriptine (Parlodel: tab 2.5 mg) 2.5-10 mg/TDS

توصیه می‌شود که اگر قرار است درمان دوپامینرژیک شروع شود، ابتدا ساینمت (25-100 mg/TDS) شروع شود و سپس بروموکریپتین افزوده شود و تدریجا افزایش یابد. این دارو با دوز 1.25 mg/d برای هفته اول و 2.5 mg/d برای هفته بعد شروع می‌شود و سپس دوز آن بسته به پاسخ بیمار و پیدایش عوارض جانبی، هر دو هفته 2.5 mg افزایش می‌یابد.

5) جراحی: به ندرت لازم می‌شود چرا که معمولا درمان دارویی موثر واقع می‌شود. با این وجود جراحی گاه در بیماران نسبتا جوانی که ترمور ورژیدیته عمدتا یک طرفه دارند و درمان دارویی در آنها موثر نبوده، کمک کننده است. بیماری عروقی منتشر یکی از کنترااندیکاسیون‌های جراحی می‌باشد.

6) درمان‌های فیزیکی و گرفتار درمانی نیز کمک کننده هستند.